Η νόσος των πράιον
Η νόσος των πράιον (που ονομάζεται επίσης μεταδοτική σπογγώδης εγκεφαλοπάθεια) είναι μια νόσος που προκαλείται από πράιονς. Τα πράιονς είναι δομικά τροποποιημένες εκδοχές μικρών πρωτεϊνών που εκφράζονται κανονικά στα κύτταρα. Σε αντίθεση με τις ασθένειες που προκαλούνται από μια μετάλλαξη του γονιδίου με αποτέλεσμα την έκφραση μιας μεταλλαγμένης πρωτεΐνης, τα πράιονς είναι σε θέση να πολλαπλασιάζονται και να μεταδίδουν ασθένειες μέσω φυσικής επαφής με τις φυσιολογικές πρωτεΐνες με αποτέλεσμα μια δομική αλλαγή από τη φυσιολογική κατάσταση στην κατάσταση πράιονς.
Σε αντίθεση με τα βακτήρια, τα πράιονς δεν θεωρούνται ζωντανά επειδή δεν έχουν δικό τους μεταβολισμό, δεν διαθέτουν γονίδια και δεν μπορούν να αναπαραχθούν φυσικά εκτός ενός κυττάρου ξενιστή. Οι ασθένειες των πριονίων είναι πολύ σπάνιες και για τις περισσότερες από αυτές δεν υπάρχει διαθέσιμη θεραπεία.
Σχεδόν όλα τα γνωστά νοσήματα πράιον είναι νευρολογικά νοσήματα. Υπάρχουν δύο κοινά σημεία που παρατηρούνται στις τυπικές ασθένειες πρίον:
Ασθένειες του πράιον
Λίγοι τύποι ασθενειών πράιον είναι γνωστοί. Οι σημαντικότερες είναι οι εξής:
- Νόσος Creutzfeldt-Jakob - Ένα άτομο μπορεί να κολλήσει τη νόσο τρώγοντας μοσχαρίσιο κρέας μολυσμένο με ΣΕΒ, κάνοντας μετάγγιση αίματος από άτομο με τη νόσο, κάνοντας ένεση ανθρώπινης αυξητικής ορμόνης που εξάγεται από σώματα με τη νόσο ή μέσω μολυσμένων χειρουργικών εργαλείων. Οι ασθενείς πάσχουν από αταξία, άνοια και συνήθως πεθαίνουν μετά από ένα έτος.
- Η ασθένεια Kuru - Αυτή η ασθένεια παρατηρείται σε ανθρώπους που ζουν στη Νέα Γουινέα και τρώνε τους εγκεφάλους νεκρών ανθρώπων. Οι ασθενείς παρουσιάζουν αταξία, άνοια και αδυναμία κίνησης των ματιών τους. Συνήθως πεθαίνουν μέσα σε δύο χρόνια.
- Σύνδρομο Gerstmann-Straussler-Scheinker - Πρόκειται για ένα πολύ σπάνιο σύνδρομο που παρουσιάζει αταξία και άνοια. Οι ασθενείς συνήθως πεθαίνουν μετά από ένα έτος.
Οι ασθένειες Prion είναι πολύ σπάνιες. Με τη νόσο Creutzfeldt-Jakob, η οποία αποτελεί περίπου το 85% των περιπτώσεων, υπάρχουν περίπου 1 έως 1,5 περιπτώσεις ανά ένα εκατομμύριο ανθρώπων ετησίως.
Σχετικές σελίδες
- Prion
- Εγκεφαλοπάθεια
Ερωτήσεις και απαντήσεις
Ε: Τι είναι η ασθένεια πρίον;
A: Η ασθένεια πριόν είναι μια ασθένεια που προκαλείται από πρίονες, οι οποίες είναι δομικά τροποποιημένες εκδοχές μικρών πρωτεϊνών που εκφράζονται κανονικά στα κύτταρα.
Ερ: Τα πράιονς μπορούν να αναπαραχθούν και να μεταδώσουν ασθένειες;
Α: Ναι, τα πράιονς είναι σε θέση να αναπαράγονται και να μεταδίδουν ασθένειες μέσω φυσικής επαφής με φυσιολογικές πρωτεΐνες με αποτέλεσμα τη δομική αλλαγή από τη φυσιολογική κατάσταση στην κατάσταση πράιονς.
Ερ: Σε τι διαφέρουν τα πράιονς από τις μεταλλάξεις γονιδίων που έχουν ως αποτέλεσμα την έκφραση μεταλλαγμένων πρωτεϊνών;
Α: Σε αντίθεση με τις ασθένειες που προκαλούνται από μεταλλάξεις γονιδίων που έχουν ως αποτέλεσμα την έκφραση μεταλλαγμένων πρωτεϊνών, τα πριόν είναι σε θέση να αναπαράγονται και να μεταδίδουν ασθένειες μέσω φυσικής επαφής με φυσιολογικές πρωτεΐνες.
Ερ: Τα πράιονς θεωρούνται ζωντανά;
Α: Όχι, τα πράιονς δεν θεωρούνται ζωντανά επειδή δεν έχουν δικό τους μεταβολισμό, δεν διαθέτουν γονίδια και δεν μπορούν να αναπαραχθούν με φυσικό τρόπο εκτός ενός κυττάρου ξενιστή.
Ε: Είναι κοινές οι ασθένειες των πριονίων;
Α: Όχι, οι ασθένειες των πριονίων είναι πολύ σπάνιες.
Ερ: Ποια είναι τα δύο κοινά σημεία που παρατηρούνται σε τυπικές ασθένειες πρίονων;
Α: Τα δύο κοινά συμπτώματα που παρατηρούνται στις τυπικές ασθένειες πρίον είναι νευρολογικές ασθένειες.
Ερ: Υπάρχει διαθέσιμη θεραπεία για τις περισσότερες ασθένειες πρίον;
Α: Όχι, δεν υπάρχει διαθέσιμη θεραπεία για τις περισσότερες ασθένειες πρίον.
